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　　病历资料

　　患者男，75岁，在过去6个月内不明原因体重下降25kg。患者为木匠，否认既往存在任何胃肠道疾病。就诊时诉近期食欲不振，大便无异常。

　　此外，患者诉指甲、头发脱落，手掌和脚底发紫。

　　体格检查发现，患者指甲及头发脱落，手掌和足底出现色素沉着（图1）。

　　图1 指甲残缺

　　实验室检查结果无异常，血清白蛋白和电解质均在正常范围，无贫血，无维生素缺乏。

　　胸部X射线和腹部超声成像未发现异常。

　　食道胃十二指肠镜检查显示肥厚性（草莓状）胃肠炎和十二指肠球炎（图2），而结肠镜检查显示从盲肠到乙状结肠多发炎性和腺瘤性息肉样改变（图3）。

　　图2 草莓状胃肠炎和十二指肠球炎

　　图3 结肠息肉

　　PET-CT示（图4金刚通痹丹在哪能买到）：整个胃肠道氟脱氧葡萄糖F18代谢活性增加，暂不考虑肿瘤样改变。

　　图4 整个胃肠道氟脱氧葡萄糖F18代谢活性增加

　　胃镜病理显示，胃小凹样增生性息肉样改变，十二指肠固有层水肿，含黏液充填；肠息肉病理示：非典型增生性炎性息肉（详见图5）。

　　图5 苏木精和伊红染色；胃小凹样增生性息肉样改变，内部充满粘液。

　　你为这位患者下什么诊断呢？

　　答案揭晓

　　正确诊断为：Cronkhite-Canada综合征。

　　确诊后，患者开始服用强的松（40mg），后来逐渐减少至5mg/d。

　　服用糖皮质激素2周后，患者的指甲重新出现了生长趋势。几个月后，患者的头发和指甲已与正常状态无异， 体重增长6kg。

　　知识小课堂：Cronkhite-Canada综合征

　　1.流行病学与发病机制

　　Cronkhite-Canada综合征（CCS），又名多发性胃肠道息肉-色素沉着-脱发-指(趾)甲营养不良综合征，该疾病在1955年由美国内科专家Leonard Cronkhite和放射科医生Wilma Canada首次发现并命名。

　　该病自1955年首次报道以来，全球已相继报道600余例确诊患者，其中大部分病例来自日本，其易感性可能与种族、地域差异有关。国内病例以广东、华东及华北地区为主，但可能由于诊疗条件差异使其存在发表偏倚。本病无明显家族聚集倾向，目前仅有一例报道在一个家族谱系中发现3例患者。

　　该病主要影响男性，平均发病年龄为59岁。

　　其发病机制至今尚不明确，有报道认为本病可能与抗核抗体及IgG4表达异常、锌铜等微量元素缺乏、调节性T细胞功能受损等因素有关。

　　2.临床表现

　　腹泻、指（趾）甲萎缩、毛发脱落和吃了金刚通痹丹可以饮酒吗色素沉着是本病最常见的临床表现，其他常见临床表现包括体重减轻、腹痛、双下肢水肿、腹胀、味觉减退、恶心呕吐及瘙痒等。

　　多发性息肉是本病的特征之一，可遍及整个消化道，以胃、结肠最为常见，其次是小肠、直肠，食管罕见。

　　息肉呈弥漫分布，多为无蒂或宽基息肉，大小不等，颗粒状、结节状或不规则，息肉黏膜充血水肿明显，皱襞增厚。

　　息肉类似于胃增生性息肉或（结肠）幼年性息肉病，Cronkhite Canada综合征和幼年性息肉病之间唯一的区别是后者有蒂。

　　虽然CCS恶变率低，但具有潜在恶变的特点。

　　另外，由于胃肠道弥漫性病变，大量蛋白、电解质从肠道丢失，常出现低蛋白血症、低钾、低钙血症。

　　腹痛常与腹泻同时发生，多位于脐周、上腹或全腹，为问歇性隐痛或钝痛，可能与肠蠕动亢进、肠痉挛或不全性梗阻有关。

　　CCS典型病例诊断并不困难，但是症状不典型时，常常由于外胚层变化就诊于皮肤科，加上对CCS的认识不够，可能是造成漏诊、误诊的主要原因。

　　3.组织学表现

　　CCS的典型组织学改变为，上皮组织完整，固有层水肿伴慢性炎症，嗜酸性粒细胞及淋巴细胞浸润，腺体迂曲增生，有的呈囊状扩张，内充满富含蛋白质的液体或浓缩的粘液。

　　4.治疗

　　由于目前报道病例数太少，尚无统一规范的CCS治疗指南出台，目前国内多以经验性治疗为主，包括对症和营养支持治疗、激素、抗生素、非甾体类消炎药、抑酸、内镜下手术药治疗等；国外也无相关指南共识，但一些文献认为，部分患者对糖皮质激素或免疫抑制剂反应良好。激素是目前治疗CCS公认的药物。

　　对于胃肠道多发息肉，目前仍无直接证据表明内镜下手术治疗可改善CCS患者预后，但15％-40％患者最终发展为胃肠道恶性肿瘤，其比例远远高于正常人群，国内文献认为，积极针对胃肠道多发息肉治疗是很有必要的。

　　5.预后藏药金刚通痹丹厂家电话

　　10%以上的CCS患者即使规范地采用了激素及内镜下治疗等积极措施，病情缓解后仍会出现复发，因此，规范的随访及内镜下监测同样必不可少。本病预后较差，报道显示5年生存率不足45%，死亡原因多为消化道出血、感染、营养不良及电解质紊乱等。

　　参考文献：

　　[1]Hoekstra E, van der Laan J, van der Voorn M. Seventy-five-year-old man with unexplained weight loss and alopecia.Gut 2020;69:900. doi:10.1136/gutjnl-2019-319013.

　　[2]花秀梅，柏建安，魏亚玲等人，胃肠道息肉为特征的Cronkhite-Canada综合征I临床分析[J]。中华消化内镜杂志。2017年3月第34卷第3期。